A leukémiáról röviden
A leukémia típusai | A leukémia oka | A leukémia tünetei, diagnosztikája | Hogyan kezelhető a leukémia?
A leukémia a vér rákos betegsége, mely a csontvelőben alakul ki. A hosszú, csöves csontokban lévő csontvelő feladata, hogy a vérben meglévő három fő sejtvonalat folyamatosan termelje (fehérvérsejtek: a fertőzések leküzdésére, vörösvértestek: az oxigén szállítására, vérlemezkék: sérülés esetén a vér megalvadásának elősegítésére).
A leukémiás beteg csontvelője, eddig ismeretlen okból elkezd olyan fehérvérsejteket termelni, amelyek nem fejlődnek megfelelően és önmagukat kontrollálatlanul szaporítják. A korlátlanul szaporodó, működésképtelen fehérvérsejtek fokozatosan "kiszorítják" az egészséges sejteket, így az egyre növekvő számú kóros sejt mellett egyre kevesebb egészséges sejt termelődik.
Amikor a kóros fehérvérsejtek már olyan nagy tömegben szaporodnak, hogy "nem férnek el a csontvelőben", kiszabadulnak a vérkeringésbe, a gyermekben megjelennek a leukémia első tünetei (fertőzések, vérszegénység, vérzések).
A leukémia és típusai
A leukémiának ún. mieloid és limfoid típusát különítik el, attól függően, hogy a rákos átalakulás a csontvelőben normálisan előforduló két fehérvérsejtképző-vonal (mieloid és a limfoid) melyikéhez tartozó sejtekben következett be.
A leukémiákat szokás még aszerint is felosztani, hogy a megbetegedés milyen gyorsan lép fel és zajlik le. Eszerint kétféle, akut és krónikus leukémiát különböztetünk meg. Krónikus leukémiában a sejtszaporodás mértéke rendszerint lassúbb, mint az akut formában, ennek következtében a krónikus leukémia lassúbb lefolyású megbetegedés.
A fenti szempontok figyelembevételével a leukémiáknak a következő négy alaptípusát különítik el:
- Akut limfoid leukémia (ALL)
A leggyakoribb daganatféleség gyermekkorban, 15 éves kor alatt az összes tumor 25 %-áért felelős, de előfordulhat serdülő- és felnőttkorban is. A betegség során a limfociták (nyiroksejtek) érése daganatosan átalakul .Az első tüneteket az okozza, hogy a csontvelő nem képes elegendő normális sejtet képezni, ezért légszomj alakulhat ki az alacsony vörösvérsejtszám miatt, majd fertőzés, láz jelentkezhet az elégtelen fehérvérsejtszám miatt, s végül vérzések az alacsony vérlemezkeszám miatt. A beteg némely esetben csak fáradtságra, sápadtságra, orrvérzésre, fogínyvérzésre, könnyen fellépő véraláfutásokra panaszkodik, míg más esetben a súlyos fertőzés hívhatja fel a figyelmet a még súlyosabb betegségre.
- Akut mieloid leukémia (AML)
E típus minden korosztályt érinthet, de gyakrabban a felnőtteket. Nagyobb valószínséggel alakulhat ki olyanoknál, akik egyéb daganatos folyamat miatt kemoterápiában, besugárzásban részesültek. A betegséget a kórosan felszaporodott mieloid (csontvelői eredetű) sejtek okozzák, melyek először a csontvelőben halmozódnak fel, majd a vérárammal más szervekbe is eljuthatnak, ott megtapadhatnak, elszaporodhatnak. Így kis tumorokat képezhetnek a bőrben, a bőr alatt, agyhártyagyulladást, vérszegénységet, vese- és májelégtelenséget és egyéb szervi károsodást okozhatnak. Az első tüneteket a csontvelő elégtelen működése okozhatja: gyengeség, légszomj, fertőzés, láz, vérzések alakulhatnak ki, de fejfájás, hányás, ingerlékenység is jelentkezhet, ill. izületi- és csontfájdalmak is.
- Krónikus limfoid leukémia (CLL)
A betegség jellemzője általában a kórosan magas limfocitaszám (fehérvérsejtszám) és a megnagyobbodott nyirokcsomók. Ez az idősebb kor betegsége: a betegek háromnegyede 60 év feletti, és férfiakban 2-3-szor gyakoribb. A daganatosan elfajult limfociták először a nyirokcsomókban szaporodnak fel, majd a májba, lépbe terjedhetnek, és ilyenkor ezek a szervek megnagyobbodhatnak. Miután a csontvelőbe is bejutottak, ott a normális sejtek szaporodását megakadályozzák: vérszegénység, vérzékenység léphet fel, ill. az immunrendszer sem képes megfelelően működni. Előfordulhat az is, hogy az immunrendszer kórosan működik: károsíthatja a normális szöveteket, pusztíthatja a vörösvértesteket, vérlemezkéket.
- Krónikus mieloid leukémia (CML)
A betegség során egy csontvelői eredetű sejt, az ún. granulocita normális érése nem fejeződik be, megáll egy korai szinten, és ezek a kóros granulociták szaporodnak fel. Minden életkorban kialakulhat, bár 10 éves kor alatt ritka, és egyaránt érintheti a férfiakat és a nőket. A betegség kezdetén esetleg tünetek nem is jelentkeznek, míg más esetben gyengeség, fáradékonyság, étvágytalanság, fogyás, láz, éjszakai izzadás, vagy a megnagyobbodott lép miatt teltségérzés jelentkezhet. A láz, a nyirokcsomó-megnagyobbodás és a leukémiás granulocitákkal telt csomók a bőrben súlyosabb tünetek.
A leukémiák e négy fő típusán belül a leukémiás sejtek érettségétől függően több variáns, altípus különíthető el. Ami a leukémiás megbetegedések nemek szerint történő megoszlását illeti, azok előfordulása férfiakban valamivel gyakoribb. A megbetegedések aránya férfi-nő vonatkozásában 1,7:1-hez.
A leukémia oka
A leukémiás megbetegedések túlnyomó többségének okát máig sem ismerjük. Tudjuk viszont, hogy a betegségek hátterében genetikai hiba áll hogy bizonyos környezeti tényezők, behatások megnövelik a leukémia kialakulásának esélyét.
A leukémia tünetei és diagnosztikája
Mik a leukémia tünetei?
Mivel a leukémia a vért alakos elemeit termelő csontvelő megbetegedése, az első tüneteket a csontvelő kóros működése okozza. A gyorsan szaporodó abnormális sejtek (úgynevezett blastok) hamar elfoglalják a csontvelőben lévő helyet, felhasználják a tápanyagokat, így a normál sejtek termelődése csökken. Ennek a folyamatnak a leggyakoribb tünetei a következők:
- vérszegénység: a vörösvértestek elégtelen termelődésének következménye, ilyenkor a gyermek sápadt, fáradékony, légzése felgyorsulhat.
- vérzések / véraláfutások: a vérlemezkék elégtelen termelődésének a következménye. A bőrön minimális erőbehatásra is véraláfutások jelennek meg, gyakoriak a spontán nyálkahártya-vérzések (pl. orr, száj).
- visszatérő fertőzések: annak ellenére, hogy a vérben a normálisnál sokkal nagyobb számú fehérvérsejt van a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket, mert ezek a sejtek éretlenek, nem működnek megfelelően. A leukémia diagnózisának felállításával egyidőben gyakran észlelhető tünet a felső légúti hurutos betegség.
- csont- és ízületi fájdalmak: a csontvelő "túltelítettségének" a következménye.
- hasi fájdalom: a leukémiás sejtek gyakran összegyűlnek a vesében, a májban vagy a lépben, ami ezeknek a megnagyobbodását okozza, aminek hasi fájdalom a következménye.
- nyirokcsomó-megnagyobbodás: a nyirokcsomókban is felhalmozódnak a kóros sejtek, így azok megduzzadnak.
Akut leukémia esetén ezek a tünetek napok, illetve hetek alatt kialakulnak. A leukémiás betegeknél fellépő, előzőkben felsorolt tünetek egyike sem jellegzetes a leukémiára. Ahhoz, hogy megállapítsák, hogy valóban leukémia áll-e a panaszok hátterében, igen alapos kivizsgálására van szükség. A tünetek tehát szerteágazóak, és nem specifikusak ezért minden esetben szakorvosra kell bízni a diagnózis felállítását.
Hogyan diagnosztizálható a leukémia?
A teljes és részletes kórtörtének ismerete mellett a diagnosztikai eljárások a következők lehetnek:
- csontvelő aspiráció vagy biopszia: az eljárás során a szegycsont vagy a csípőcsont csontvelőjéből vesznek mintát, amit aztán szövettani módszerekkel elemeznek
- vérvizsgálatok (vérkép, vérkémiai vizsgálatok, kenet)
- képalkotó vizsgálatok: röntgen, CT, MR, ultrahang
- nyirokcsomóbiopszia: a megnagyobbodott nyirokcsomóból mintát vesznek, és szövettani módszerekkel elemzik.
- lumbálpunctio: vékony tűvel a deréktájon beszúrva közvetlen a gerincvelő mellől agyvizet lehet venni, amit szintén szövettani módszerekkel lehet elemezni.
Hogyan kezelhető a leukémia?
A kezelés első lépése általában az első tünetek gyógyítását célozza meg (pl. a vérszegénység, vagy az aktuálisan zajló fertőzés). Ezzel egyidőben vagy közvetlen ezután a leukémia kezelése is elkezdődik, ennek több formája létezik (alkalmazható együtt vagy külön, az adott helyzettől függően).
- Kemoterápia: A kemoterápia gyógyszeres kezelés, mely beadható tabletta formájában vagy intravénásan. Ezek a gyógyszerek a leukémiás sejtek szaporodását gátolják. Számos kemoterápiás gyógyszer létezik, más-más támadásponttal. Ezek a készítmények alkalmazhatóak külön-külön vagy kombinációban egymással. A kemoterápiás szerek nem tesznek különbséget a normálisan szaporodó sejtek és a leukémiás sejtek között, ezért ennek a kezelésnek sok, nehezen elviselhető mellékhatása van.
- Sugárkezelés: A sugárkezelést nagy energiájú sugárzással végzik, amit egy speciális készülékkel állítanak elő. A sugárzás mindenféle sejt szaporodását meggátolja, így a leukémiás sejtek sem osztódnak, nagyrészük elpusztul.
- Csontvelő transzplantáció: Csontvelőátültetés során a beteg gyermekbe egészséges emberből származó őssejteket fecskendeznek. Az őssejtek a csontvelő azon sejtjei, melyekből bármelyik vérsejt kifejlődhet (vörösvértest, fehérvérsejt, vagy vérlemezke). A folyamat első lépéseként kemoterápiával és sugárterápiával el kell pusztítani a beteg csontvelőt, majd utána az "üres helyre" befecskendezni az egészséges őssejteket, amelyek - ha megtapadtak - idővel kialakítanak egy új, egészséges csontvelőt.
- Biológiai terápia: A leukémiák kezelésében egyre gyakrabban és eredményesebben alkalmazott további kezelési mód az ún. biológiai terápia. Ennek lényege olyan anyagok alkalmazása, amelyek a szervezet betegséggel szembeni válaszreakcióit kedvezően befolyásolják. Rendszerint olyan anyagokról van szó, amelyek a szervezetben különböző káros behatások és betegség esetén kis mennyiségben egyébként is mindenkor termelődnek. A modern molekuláris biológiai módszerekkel azonban ma már mesterségesen nagy mennyiségben is elő tudják állítani és a rákterápiában egyre szélesebb körben hasznosan alkalmazzák őket. Ezen anyagok képesek a szervezetet olyan irányban befolyásolni, hogy az a ráksejtekkel szemben erőteljesebben reagáljon.
- Támogató kezelés: A szupportív (támogató) kezelés során gyakran alkalmaznak antibiotikumokat, hányáscsillapítót, vérátömlesztést és különböző fajta fájdalomcsillapítókat.